Enfermidade de Huntingon

A enfermidade recibe o nome porque foi descrita por George Huntington en 1872, tamén coñecida como Corea (do grego "danza") polo movemento característico  das persoas afectadas. Durante moito tempo foi coñecida como "Baile de San Vito".

É unha enfermidade neurolóxica dexenerativa (afecta a determinadas zonas do cerebro onde as neuronas van degenerándose e finalmente morren) caracterizada por:

1. Movementos involuntarios incontrolados. Desamaños psíquicos.
2. Perda das funcións intelectuais (demencia).
3. Específicamente as células afectadas son as do ganglio basal, unha estrutura profunda do cerebro que ten importantes funcións, incluindo a coordinación dos movementos. No ganglio basal, a Enfermidade de Huntington ataca especificamente ás neuronas do striato especialmente ás núcleo caudado e pallido. Tamén está afectada outra parte do cerebro que é o cortex, que controla o pensamento, a percepción e a memoria.

Trátase dunha enfermidade hereditaria, autosómica e dominante, polo que cada fillo dun pai ou unha nai coa enfermidade ten un 50% de probabilidade de herdala. Se o fillo non herda o xene causante da enfermidade, non a terá nin a transmitirá á súa descendencia.






Alfonso Ruggiero García