Hemofilia A

É un trastorno hemorráxico hereditario ligado ao sexo causado por unha falta do factor de coagulación sanguínea VIII. Sen suficiente cantidade deste factor, o sangue non se pode coagular apropiadamente para deter o sangrado.

Cando sangra, levan a cabo unha serie de reaccións no corpo para axudar a formar os coágulos de sangue. O proceso chámase fervenza da coagulación. Involucra a unhas proteínas especiais chamadas factores de coagulación ou coagulantes. Pode ter un maior risco de sangrar en exceso se un ou máis destes factores faltan ou non funcionan como deberían.

A hemofilia A é causada por un trazo hereditario recesivo ligado ao cromosoma X, co xene defectuoso localizado no cromosoma X. As mulleres teñen 2 copias do cromosoma X. Se o xene do factor VIII en 1 dos cromosomas non funciona, o xene no outro cromosoma pode facer o traballo de producir suficiente factor VIII.

Os homes teñen unicamente 1 cromosoma X. Se o xene do factor VIII está a faltar no cromosoma X dun neno, el terá hemofilia A. Por esta razón, a maioría das persoas con hemofilia A son homes.

A gravidade dos síntomas varía. O sangrado prolongado é o síntoma principal. A miúdo, obsérvase por primeira vez cando un bebé é circuncidado. Outros problemas de sangrado obsérvanse xeralmente cando o bebé comeza a gatear e camiñar.

Os síntomas poden incluír:

• Sangrado nas articulacións e a correspondente dor e edema.
• Sangue nos ouriños ou nas feces
• Hematomas
• Sangrado en vías urinarias e dixestivas
• Sangrado nasal
• Sangrado prolongado por mor de feridas, extraccións dentais e cirurxía
• Sangrado que comeza sen unha causa

A hemofilia A atópase en 1 persoa de cada 5000 persoas vivos.

Foto de Hemofilia/ www.Ellaeshoy

Gonzalo Carrajo Mariño